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Epiteca 38: Esclerosis Tuberosa (ET)

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La Esclerosis Tuberosa (ET) es una enfermedad genética autosómica dominante en la que existe una probabilidad aumentada de desarrollar lesiones neoplásicas y displásicas. Las lesiones neurológicas más comunes son los túberes corticales, que pueden producir epilepsia refractaria, desde un síndrome de West a otros tipos de epilepsia focal. Este es un ejemplo de RM (FLAIR axial-derecha-y sagital-izquierda) típica de ET en el que se aprecian múltiples túberes.

#Epiteca#Neurorradiología#EsclerosisTuberosa#Neuroimagen ↔️ Tuberous Sclerosis Complex (TSC) is an autosomal dominant genetic disease in which there is an increased likelihood of developing neoplastic and dysplastic lesions. The most common neurological lesions are cortical tubers, which can produce refractory epilepsy, from West syndrome to other types of focal epilepsy. This is an example of a typical TSC MRI (axial-right and sagittal-left FLAIR) in which multiple tubers are seen.

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Epiteca 37: Lentificación rítmica en rango delta en regiones frontales (FIRDA)

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La lentificación rítmica en rango delta en regiones frontales, o FIRDA por sus siglas en inglés (“frontal intermittent rhythmic delta activity”) es un patrón EEG que puede verse en situaciones de encefalopatía o en lesiones estructurales frontales. Este es un ejemplo de un patrón FIRDA (imagen izquierda) en un paciente con una lesión destructiva frontal (RM axial T2 imagen derecha).⬇️
#Epiteca#Neurofisiología

Frontal intermittent rhythmic delta activity or “FIRDA” is an EEG pattern that can be associated to situations of encephalopathy or to frontal structural lesions. This is an example of a FIRDA pattern (left image) in a patient with a destructive lesion of the frontal lobes (axial T2-weighted MRI right).⬇️

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Epiteca 36: heterotopia en banda

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La heterotopia en banda es un trastorno de la migración neuronal en el que una franja de corteza se localiza en la sustancia blanca subcortical (flecha en RM T1 axial a la izquierda), y puede causar epilepsia refractaria. Este es un ejemplo de heterotopia en banda bilateral con epilepsia focal originada en la región parieto-occipital izquierda y un PET-TC de glucosa (imagen derecha) con hipermetabolismo en la zona epileptógena.

#Epiteca#Neurorradiologia
Band heterotopia is a malformation of cortical development where a band of cerebral cortex is placed on the subcortical white matter (arrow in T1-axial MRI in the left) and causes drug-resistant epilepsy. This is an example of a bilateral band heterotopia with a focal epilepsy arising from the left parieto-occipital region and a glucose PET-CT (right) with hypermetabolism over the epileptogenic zone.

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Epiteca 35: Descargas lateralizadas periódicas (LPDs)

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Las descargas lateralizadas periódicas (“LPDs” por sus siglas en inglés) aparecen típicamente en lesiones estructurales focales, y si van a >2,5 Hz constituyen un criterio de estatus epiléptico. Este es un ejemplo de una lesión frontal izquierda en RM (secuencia T2 axial) con LPDs en el EEG.

#Epiteca #Neurofisiología

“LPDs” or Lateralized Periodic Discharges appear typically in structural lesions and can meet criteria for status epilepticus if their frequency is superior to 2.5 Hz. This is an example of a left frontal injury in MRI (T2 axial) with left hemispheric LPDs in the EEG. 

#Neuroawareness #Neuroteaching#Neuroradiology

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Descargas laterales periódicas (LPD's)
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Epiteca 34: Enfermedad de Von Hippel-Lindau

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La enfermedad de Von Hippel-Lindau es una entidad genética en la que existe un riesgo aumentado de generar tumores. Los más típicos son los hemangioblastomascerebelosos (imágenes) y retinianos. Una de las manifestaciones de la enfermedad puede ser la epilepsia, que aparece cuando existenhemangioblastomasde localización supratentorial.

#Epiteca #Neurorradiología

Von Hippel-Lindau Disease is a genetic disease with an increased risk of generating tumors. The most common are the cerebellar (see images) and retinal hemangioblastomas. One of its manifestations can be epilepsy that appears when hemangioblastomas are located in supratentorial regions.

#Neuroawareness #Neuroteaching

Enfermedad de Von Hippel-Lindau
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Epiteca 33: Epilepsias generalizadas idiopáticas o genéticas

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Las epilepsias generalizadas idiopáticas o genéticas a menudo comparten rasgos electrofisiológicos que pueden hacerlas indistinguibles entre sí. Sin embargo, la epilepsia mioclónica juvenil suele asociar descargas de punta-onda generalizada a 4-5 Hz, a veces con polipunta inicial (izquierda), mientras que la epilepsia de ausencias infantiles típicamente asocia descargas más lentas a 3 Hz (derecha).
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#Epiteca #Neurofisiología

Generalized epilepsies commonly share electrophysiological features than can make them indistinguishable. However, juvenile myoclonic epilepsy usually associates generalized 4-5Hz spike-wave discharges (left), while childhood absences typically associates slower discharges at 3 Hz (right).
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#Neuroawareness #Neuroteaching

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Epiteca 32: Displasia cortial

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La displasia cortical es una malformación del desarrollo de la corteza cerebral que causa epilepsia focal, en la que existe una alteración en la disposición, forma y tamaño de las neuronas. La displasia tipo IIb tiene como rasgo distintivo en RM el signo del “trasmantle” (flecha naranja) y microscópicamente la presencia de neuronas dismórficas y globoides (flechas negras). ⬇️ #Epiteca#neurroadiologia
Focal cortical dysplasia is a malformation of cortical development that causes focal epilepsy where disposition, shape and size of neurons is altered. Dysplasia type IIb is characterized in MRI by the transmantle sign (orange arrow) and microscopically by the presence of dismorphic neurons and “balloon cells” (black arrows). #Epilepsyawareness #Neuroteaching

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Epiteca 31: Delta-brush, patrón EEG

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El “delta-brush” (“cepillo-delta”) es un patrón EEG que consiste en la presencia de ondas delta con actividad rápida sobreimpuesta y se ha descrito asociado a la encefalitis por anticuerpos frente al receptor-NMDA. Sin embargo, también puede verse en displasias corticales focales tanto en EEG de superficie (izquierda) como en EEG con electrodos profundos (derecha). #Epiteca #neurofisiología
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“Delta-brush» is an EEG pattern that includes the presence of delta waves with superimposed fast activity and its has been described associated with anti NMDA-receptor mediated encephalitis. However, it can also be seen in focal cortical dysplasia in both surface EEG (left) and EEG with deep electrodes (right). #Epilepsyawareness#Neuroteaching

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Epiteca 30: Ganglioma, tumor benigno

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El ganglioglioma es un tumor benigno de estirpe neuroglial que habitualmente se manifiesta con epilepsia focal farmacorresistente. Su localización más frecuente es el lóbulo temporal y característicamente tiene aspecto de quiste con componente sólido. En la imagen vemos un ejemplo en el temporal izquierdo en los cortes de RM coronal T1 (izquierda) y T2 (derecha). #Epiteca#neurorradiología

Ganglioglioma is a neuroglial benign tumor that frequently causes pharmacorresistant focal epilepsy. It’s usually localized in the temporal lobe and it’s characterized by its cystic aspect with solid component. In this image we can see an example in the left temporal lobe in the coronal plane T1 (left) and T2 (right). #Epilepsyawareness #Neuroteaching

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Epiteca 29: Variantes de la normalidad del EEG confundidas con anomalías epileptiformes

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Existen variantes de la normalidad del EEG que pueden confundirse con anomalías epileptiformes.

En regiones occipitales pueden verse dos tipos de ondas agudas electropositivas: ⬇️
– Ondas lambda: En vigilia aparecen con el escaneo visual (izquierda).
– POSTS (“positive occipital sharp transients of sleep”): En fases iniciales del sueño lento (derecha). #Epiteca#neurofisiología

There are normal EEG variants that can be mistaken with epileptiform abnormalities. Over occipital regions, two types of electropositive sharp waves can be seen: ⬇️
– Lambda waves: At wakefulness they appear with visual screening (left).
– POSTS («positive occipital sharp transients of sleep»): At early stages of slow sleep (right). #Epilepsyawareness#Neuroteaching #Neurophysiology

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