Epiteca 38: Esclerosis Tuberosa (ET)

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La Esclerosis Tuberosa (ET) es una enfermedad genética autosómica dominante en la que existe una probabilidad aumentada de desarrollar lesiones neoplásicas y displásicas. Las lesiones neurológicas más comunes son los túberes corticales, que pueden producir epilepsia refractaria, desde un síndrome de West a otros tipos de epilepsia focal. Este es un ejemplo de RM (FLAIR axial-derecha-y sagital-izquierda) típica de ET en el que se aprecian múltiples túberes.

#Epiteca#Neurorradiología#EsclerosisTuberosa#Neuroimagen ↔️ Tuberous Sclerosis Complex (TSC) is an autosomal dominant genetic disease in which there is an increased likelihood of developing neoplastic and dysplastic lesions. The most common neurological lesions are cortical tubers, which can produce refractory epilepsy, from West syndrome to other types of focal epilepsy. This is an example of a typical TSC MRI (axial-right and sagittal-left FLAIR) in which multiple tubers are seen.

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Epiteca 37: Lentificación rítmica en rango delta en regiones frontales (FIRDA)

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La lentificación rítmica en rango delta en regiones frontales, o FIRDA por sus siglas en inglés (“frontal intermittent rhythmic delta activity”) es un patrón EEG que puede verse en situaciones de encefalopatía o en lesiones estructurales frontales. Este es un ejemplo de un patrón FIRDA (imagen izquierda) en un paciente con una lesión destructiva frontal (RM axial T2 imagen derecha).⬇️
#Epiteca#Neurofisiología

Frontal intermittent rhythmic delta activity or “FIRDA” is an EEG pattern that can be associated to situations of encephalopathy or to frontal structural lesions. This is an example of a FIRDA pattern (left image) in a patient with a destructive lesion of the frontal lobes (axial T2-weighted MRI right).⬇️

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Epiteca 36: heterotopia en banda

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La heterotopia en banda es un trastorno de la migración neuronal en el que una franja de corteza se localiza en la sustancia blanca subcortical (flecha en RM T1 axial a la izquierda), y puede causar epilepsia refractaria. Este es un ejemplo de heterotopia en banda bilateral con epilepsia focal originada en la región parieto-occipital izquierda y un PET-TC de glucosa (imagen derecha) con hipermetabolismo en la zona epileptógena.

#Epiteca#Neurorradiologia
Band heterotopia is a malformation of cortical development where a band of cerebral cortex is placed on the subcortical white matter (arrow in T1-axial MRI in the left) and causes drug-resistant epilepsy. This is an example of a bilateral band heterotopia with a focal epilepsy arising from the left parieto-occipital region and a glucose PET-CT (right) with hypermetabolism over the epileptogenic zone.

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Música personalizada para paciente con demencia

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La música nos puede emocionar y hacernos recordar. Las reproducciones musicales personalizadas que reavivan buenos recuerdos del pasado pueden alegrar a las personas con deterioro intelectual. Es posible que la música pueda activar partes del cerebro que no estén tan afectadas como puede aparentar la persona.

En Lancet Neurology se ha publicado un artículo en el que hace referencia a una conferencia impartida por Andy Lowndes vicepresidente de la organización Playlist for Life (Glasgow, Scotland).

Para crear una lista de reproducción Andy Lowndes recomienda tres pasos:

  1. Revisar las mejores canciones de cuando la persona tenía entre 10 y 30 años de edad. Es cuando se crean muchos recuerdos importantes. Playlist for Life creó «100 Years: A Century of Song», que enumera las 100 canciones más populares de cada año entre 1915-2015. (http://bit.ly/2WZ8DMD)
  2. Añadir canciones aportadas por familiares y amigos
  3. Añadir canciones relacionadas con la cultura, nacionalidad y etnicidad

Fuente: Lancet Neurology 2019

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Las 5 preguntas sobre ácido valproico y embarazo

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Ante las noticias aparecidas en diferentes medios de comunicación y las preguntas que recibimos de nuestros pacientes, desde nuestro Programa de Epilepsia queremos aclarar algunos de los riesgos del ácido valproico (Depakine®) cuando se utiliza durante en embarazo.

  1. ¿Qué es el ácido valproico?

El ácido valproico es un fármaco antiepiléptico que se utiliza ampliamente desde la década de los 70 en todo el mundo. También es eficaz en otras enfermedades neurológicas y psiquiátricas, como la migraña y el trastorno bipolar. En un estudio español de 2013, era el fármaco más utilizado en epilepsias generalizadas y el tercero en epilepsias focales del adulto. Estos datos de utilización son similares a los de otros países europeos y americanos. Si bien, algunos estudios muestran que su uso se está reduciendo levemente en los últimos años.

  1. ¿Qué problemas puede producir el ácido valproico en el embarazo?

La relación entre la posible aparición de malformaciones en el recién nacido con la toma de ácido valproico durante el embarazo se conoce desde la década de los 80. Estas malformaciones pueden ser de diversa índole (defectos del tubo neural, anomalías faciales, cardiopatías congénitas etc.), y se relacionan con la dosis del fármaco. Con dosis de menos de 700 mg de ácido valproico al día, y tomado sin asociarse a otros fármacos (en monoterapia), la frecuencia de estas malformaciones en los estudios publicados es similar a la que presentan los hijos de mujeres que toman otros fármacos antiepilépticos.

Desde 2013 varias publicaciones científicas, procedentes principalmente de países escandinavos, han relacionado el tratamiento con ácido valproico durante el embarazo con problemas cognitivos y mayor frecuencia de trastornos del espectro autista. Esta relación no era conocida antes de 2013. Según estas publicaciones las alteraciones pueden aparecer con todas las dosis del fármaco, siendo más probables y graves con la toma de dosis altas. Sin embargo, estos estudios no analizan específicamente qué ocurre cuando se administran dosis bajas o muy bajas.

  1. ¿Puede producir problemas si se toma fuera del embarazo?

La toma de ácido valproico fuera del embarazo se ha demostrado segura, y no se relaciona con mayor probabilidad de que existan problemas en futuros embarazos. De igual manera, se ha visto que la toma de este fármaco por parte del padre no conlleva ningún riesgo sobre el embarazo.

  1. ¿Por qué se sigue utilizando el ácido valproico?

A pesar de los riesgos de su toma durante el embarazo, el ácido valproico se sigue utilizando ampliamente para el tratamiento de la epilepsia. Esto se debe a que es el fármaco más eficaz para numerosos tipos de epilepsia, como la epilepsia mioclónica juvenil o la epilepsia de ausencias. A pesar de la investigación constante y el desarrollo de nuevos fármacos, en algunos estudios recientes se ha visto que en una proporción significativa de pacientes sus crisis epilépticas sólo se controlan con ácido valproico. Además, se ha visto que en algunos pacientes su retirada durante el embarazo ha producido estatus epiléptico, una complicación de la epilepsia que consiste en una crisis epilépticas muy prolongada, que pone en riesgo la vida del paciente y además puede causar por sí misma falta de oxígeno en le feto y con ello lesiones neurológicas permanentes.

El ácido valproico es indispensable también para el control de las crisis de algunos pacientes con epilepsia focal refractaria, especialmente cuando se combina con lamotrigina y otros fármacos. Además, en otras epilepsias graves de la edad pediátrica, como el síndrome de Lennox-Gastaut o el síndrome de Dravet, el ácido valproico es la piedra angular del tratamiento.

  1. ¿Qué podemos hacer para evitar estos problemas?

En mujeres en edad fértil, el ácido valproico sólo debe utilizarse en aquellas situaciones en las que no existen otros tratamientos eficaces más seguros en embarazo, o estos ya han fallado previamente en el control de las crisis de la paciente. Si estamos ante esta situación, la paciente debe estar informada y ser consciente de los beneficios y riesgos. Actualmente existen documentos informativos de diferentes sociedades médicas y del propio fabricante de ácido valproico que podemos administrar a la paciente en consulta. Además, siempre es preferible utilizar el fármaco sólo (ya que la combinación con otros aumenta el riesgo de malformaciones) y con la mínima dosis eficaz.

Por favor, tenga en cuenta que esta información general no sustituye la información que le aporte su médico.

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Epiteca 35: Descargas lateralizadas periódicas (LPDs)

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Las descargas lateralizadas periódicas (“LPDs” por sus siglas en inglés) aparecen típicamente en lesiones estructurales focales, y si van a >2,5 Hz constituyen un criterio de estatus epiléptico. Este es un ejemplo de una lesión frontal izquierda en RM (secuencia T2 axial) con LPDs en el EEG.

#Epiteca #Neurofisiología

“LPDs” or Lateralized Periodic Discharges appear typically in structural lesions and can meet criteria for status epilepticus if their frequency is superior to 2.5 Hz. This is an example of a left frontal injury in MRI (T2 axial) with left hemispheric LPDs in the EEG. 

#Neuroawareness #Neuroteaching#Neuroradiology

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Descargas laterales periódicas (LPD's)
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Epiteca 34: Enfermedad de Von Hippel-Lindau

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La enfermedad de Von Hippel-Lindau es una entidad genética en la que existe un riesgo aumentado de generar tumores. Los más típicos son los hemangioblastomascerebelosos (imágenes) y retinianos. Una de las manifestaciones de la enfermedad puede ser la epilepsia, que aparece cuando existenhemangioblastomasde localización supratentorial.

#Epiteca #Neurorradiología

Von Hippel-Lindau Disease is a genetic disease with an increased risk of generating tumors. The most common are the cerebellar (see images) and retinal hemangioblastomas. One of its manifestations can be epilepsy that appears when hemangioblastomas are located in supratentorial regions.

#Neuroawareness #Neuroteaching

Enfermedad de Von Hippel-Lindau
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Epiteca 33: Epilepsias generalizadas idiopáticas o genéticas

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Las epilepsias generalizadas idiopáticas o genéticas a menudo comparten rasgos electrofisiológicos que pueden hacerlas indistinguibles entre sí. Sin embargo, la epilepsia mioclónica juvenil suele asociar descargas de punta-onda generalizada a 4-5 Hz, a veces con polipunta inicial (izquierda), mientras que la epilepsia de ausencias infantiles típicamente asocia descargas más lentas a 3 Hz (derecha).
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#Epiteca #Neurofisiología

Generalized epilepsies commonly share electrophysiological features than can make them indistinguishable. However, juvenile myoclonic epilepsy usually associates generalized 4-5Hz spike-wave discharges (left), while childhood absences typically associates slower discharges at 3 Hz (right).
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#Neuroawareness #Neuroteaching

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Próximo Curso de Monitorización Vídeo-EEG

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Por tercer año consecutivo, el Programa de Epilepsia del Servicio de Neurología del Hospital Ruber Internacional, organiza el Curso de MONITORIZACIÓN VÍDEO-EEG PROLONGADA EN EPILEPSIA. Durante los días 27 y 28 de junio, en nuestras instalaciones del Hospital Ruber Internacional de Madrid, un reducido grupo de neurólogos, neuropediatras y neurofisiólogos, con especial interés en epilepsia, profundizarán en el diagnóstico clínico y neurofisiológico. Con un enfoque muy práctico y con carácter dinámico y participativo, incluyendo charlas y casos prácticos resultado de años de experiencia, en los que se presentarán aspectos técnicos de la electroencefalografía, semiología y EEG de epilepsias focales y generalizadas, diagnóstico de status epiléptico y condiciones relacionadas, evaluación prequirúrgica, estéreo-electroencefalografía y resultados de la cirugía. Los casos clínicos abarcarán todas las edades, y formarán parte de las charlas para darles un carácter eminentemente práctico.

El Equipo dirigido por el Dr. Antonio Gil-Nagel organiza nuevamente este Curso, actualizando sus contenidos. Durante estos días un grupo de 20 especialistas, disfrutarán de los conocimientos de nuestros especialistas. Como en ediciones anteriores el aforo está completo, si están interesados pueden contactar con nosotros para próximas ediciones.

PROGRAMA DEL CURSO

 

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Epiteca 32: Displasia cortial

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La displasia cortical es una malformación del desarrollo de la corteza cerebral que causa epilepsia focal, en la que existe una alteración en la disposición, forma y tamaño de las neuronas. La displasia tipo IIb tiene como rasgo distintivo en RM el signo del “trasmantle” (flecha naranja) y microscópicamente la presencia de neuronas dismórficas y globoides (flechas negras). ⬇️ #Epiteca#neurroadiologia
Focal cortical dysplasia is a malformation of cortical development that causes focal epilepsy where disposition, shape and size of neurons is altered. Dysplasia type IIb is characterized in MRI by the transmantle sign (orange arrow) and microscopically by the presence of dismorphic neurons and “balloon cells” (black arrows). #Epilepsyawareness #Neuroteaching

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