La degeneración frontotemporal incluye un grupo de procesos neurodegenerativos caracterizados por una afectación selectiva o preferente de las regiones anteriores del cerebro (lóbulos frontales y temporales).

Los síntomas suelen iniciarse en la quinta o sexta décadas de la vida, e incluyen alteraciones del comportamiento (variedad conductual) y alteraciones del lenguaje (afasia progresiva primaria y demencia semántica). Algunos pacientes asocian síntomas motores (parkinsonismo y enfermedad de motoneurona). Las lesiones cerebrales características de la enfermedad consisten en  pérdida neuronal, microvacuolización superficial y depósitos de diversas proteínas (p.ej. tau, TDP-43).

La mayoría de los casos aparecen de forma esporádica y sin una causa determinada. Una proporción significativa, que alcanza hasta el 40-50% en algunas series, son secundarios a mutaciones genéticas (p.ej. tau, progranulina, VCP).