Las lesiones cutáneas consisten en un enrojecimiento de la piel de la cara, el pecho y el dorso de los dedos.

Las lesiones musculares producen debilidad progresiva en las extremidades con afectación predominante de los hombros y las caderas.

La dermatomiositis puede aparecer de forma aislada o asociada a problemas reumatológicos o tumorales.