ASPECTOS GENERALES

La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es una enfermedad inflamatoria multifocal que afecta fundamentalmente a la mielina. La mielina es la vaina que recubre a los axones, que son las vías a través de las cuales se transmite la información en el sistema nervioso central.

En la encefalomielitis aguda diseminada se produce una desmielinización e inflamación simultánea y aguda en diferentes áreas, como los hemisferios cerebrales, cerebelo, troncoencéfalo y médula espinal. Afecta más frecuentemente a niños, siendo mucho menos habitual en adultos. Hay una mayor incidencia durante los meses de invierno y primavera.

¿Cuál es su causa?

En la mayoría de los casos, se desencadena tras una infección. Probablemente por mecanismos de mimetismo molecular, es decir, por confusión del sistema inmunológico entre proteínas del agente infeccioso y proteínas de la mielina, se inicia un proceso de inflamación en el sistema nervioso central. Los virus más frecuentemente relacionados con la Encefalomielitis Aguda Diseminada son los del sarampión, rubeola, virus varicela zóster, herpes simple, virus de Epstein-Barr y citomegalovirus. También puede relacionarse con agentes no víricos como mycoplasma pneumoniae, entre otros. Otros posibles desencadenantes, aunque muy infrecuentes, son las vacunaciones. Es importante considerar en este punto el claro beneficio de las vacunaciones en edad pediátrica frente al riesgo residual de EMAD. En el caso de la vacuna del sarampión, los estudios sitúan el riesgo en 1-2 casos por cada millón de vacunaciones, considerablemente menor que el riesgo de EMAD ante una infección durante la edad adulta o pediátrica por el virus del sarampión. En el caso de la vacuna frente a difteria/tétanos/tos ferina, el riesgo se sitúa en 0,385 casos por cada millón.

DIAGNOSTICO

¿Cuáles son sus síntomas?

Son muy variables. En muchos casos cursa con fiebre, cefalea y cuadro confusional o alteración del nivel de consciencia. Pueden aparecer crisis epilépticas convulsivas. Los síntomas focales pueden ser motores (debilidad), alteración de la marcha, del habla o de la visión. La clínica se desarrolla generalmente de forma rápidamente progresiva, en cuestión de horas o días.

¿Cómo se diagnostica?

Ante un cuadro clínico sugestivo, el neurólogo solicita una resonancia cerebral y, preferiblemente, también medular, donde se objetivan lesiones desmielinizantes multifocales. El estudio de neuroimagen se complementa con una analítica completa en la que pueden aparecer elevados marcadores de inflamación inespecíficos como la proteína c reactiva o un incremento de los leucocitos. Es recomendable la realización de una punción lumbar para analizar el líquido cefalorraquídeo donde, en muchos casos, hay un aumento de celularidad y de proteínas.

Es importante establecer un correcto diagnóstico diferencial para descartar otros procesos como esclerosis múltiple, encefalitis o patologías reumatológicas. una posible esclerosis múltiple. En el caso de quedar secuelas, una adecuada rehabilitación neurológica puede ayudarnos a mejorar las funciones dañadas.

TRATAMIENTO

¿Cómo se trata?

La sospecha de Encefalomielitis Aguda Diseminada es motivo de ingreso hospitalario y estudio urgente. Una vez establecido el diagnóstico, suele tratarse con corticoides a altas dosis, inmunoglobulinas intravenosas y, en algunos casos, puede ser necesario plantear plasmaféresis. La decisión terapéutica debe tomarla el neurólogo de forma individualizada en función del cuadro clínico, resultados del estudio complementario y otros factores como posibles patologías concomitantes.ógica puede ayudarnos a mejorar las funciones dañadas.

PREGUNTAS FRECUENTES

¿Cuál es el pronóstico?

Aunque se trata de una patología grave, en la mayoría de los casos en edad pediátrica, si el diagnóstico es precoz y el tratamiento temprano, el paciente suele recuperarse completamente en cuestión de semanas. En algunos casos pueden quedar secuelas, como déficits motores o problemas cognitivos.

¿Es necesario un seguimiento posterior?

Sí. Es importante hacer un seguimiento ambulatorio en la consulta de Neurología, con revisiones clínicas y realización de controles de resonancia para descartar nuevos brotes inflamatorios, que podrían hacernos sospechar una posible esclerosis múltiple. En el caso de quedar secuelas, una adecuada rehabilitación neurológica puede ayudarnos a mejorar las funciones dañadas.

AUTOR Y FECHA DE EMISIÓN

Dr. Fernando Pérez Parra

18/06/2020