Afasia primaria progresiva

ASPECTOS GENERALES afasia primaria

¿Qué significa “afasia”?

Afasia es el término médico que se utiliza para describir la existencia de alteraciones en el lenguaje. Estas alteraciones pueden ser muy variadas, y afectar a la capacidad de nominar objetos, de hablar de forma fluida, de utilizar un lenguaje gramaticalmente correcto, de comprender el significado de palabras o frases, de escribir o de leer.

¿Qué enfermedades pueden producir una afasia?

Cualquier lesión que afecte a la zona del cerebro que se encarga del control del lenguaje puede producir una afasia. Las causas más habituales son los ictus, tumores cerebrales, infecciones del sistema nervioso central y procesos neurodegenerativos.

¿Qué es la afasia primaria progresiva?

Es el término afasia primaria progresiva que se utiliza cuando la alteración del lenguaje (afasia) está causada por un proceso neurodegenerativo, y a su vez, es el primer síntoma y el más relevante de la enfermedad. Es un término descriptivo que, aunque indica que la causa es un proceso neurodegenerativo, no especifica exactamente de cuál se trata.

¿Qué síntomas se observan en un paciente con afasia primaria progresiva?

Se observarán, por tanto, problemas del lenguaje de distinto tipo (comprensión, fluidez, gramaticalidad, nominación…), que irán empeorando con el tiempo y pueden llegar a incapacitar por completo la comunicación del paciente.

Con frecuencia, a medida que progresa la enfermedad es frecuente la aparición de otros síntomas cognitivos: problemas de memoria, de conducta, de razonamiento…

¿Qué tipos de afasia primaria progresiva existen?

Existen tres tipos, según los dominios del lenguaje que se encuentren afectados.

– Afasia primaria progresiva, variante no fluente/agramatical.

– Afasia primaria progresiva, variante semántica.

– Afasia primaria progresiva, variante logopénica. 

¿Qué procesos neurodegenerativos pueden producirla?

Como se ha comentado antes, el término afasia primaria progresiva es un término descriptivo de un conjunto de síntomas (problemas progresivos del lenguaje) causados por un proceso neurodegenerativo. Los procesos neurodegenerativos que con más frecuencia se encuentran detrás de una afasia primaria progresiva son la enfermedad de Alzheimer y la degeneración lobar frontotemporal.

¿En qué consiste la variante no fluente/agramatical?

Existe sobre todo un problema en la producción del lenguaje. Este se puede volver agramatical (es decir, telegráfico, con alteraciones en los tiempos verbales, omisión de artículos u otras estructuras sintácticas), puede aparecer un enlentecimiento del discurso (que se vuelve lento, poco fluido, con bloqueos) y pueden aparecer también distorsiones en la pronunciación de palabras complejas (lo que se denomina apraxia del habla).

¿En qué consiste la variante semántica?

Se observan problemas sobre todo con la comprensión del significado de las palabras. Sorprendentemente, a veces hay más dificultad para comprender una palabra concreta que una frase de varias palabras. Por ejemplo, el enfermo puede tener dificultad para comprender términos tales como “océano”, “desierto” o “coliflor”. Suele asociarse también con problemas para encontrar el nombre de los objetos.

¿En qué consiste la variante logopénica?

Se caracteriza fundamentalmente por la dificultad para encontrar palabras al hablar y para nombrar distintos objetos, por lo que es habitual la existencia de pausas al hablar y, a veces, el cambio de una sílaba por otra (lo que se denominan “parafasias”). El discurso suele volverse vago y a veces vacío de contenido, por la tendencia a utilizar términos genéricos. Existen también problemas para repetir palabras y frases.

¿Cómo evoluciona?

La afasia primaria progresiva es una manifestación de una enfermedad neurodegenerativa y, por tanto, es esperable que los déficits lingüísticos empeoren progresivamente con el paso del tiempo. En los tres tipos de afasias primarias progresivas, puede llegar un momento en que el enfermo sea incapaz de comunicarse, tanto por dificultad para emitir lenguaje como para entenderlo. Además, pueden emerger déficits en otras esferas cognitivas, como la memoria o las funciones ejecutivas.

 

DIAGNÓSTICO

¿Cómo se diagnostica?

Lo más importante es realizar una exploración de los distintos componentes del lenguaje para determinar qué aspectos y en qué grado se encuentran afectados. Es importante la realización de un estudio neuropsicológico con tests adecuados para la valoración específica del lenguaje. En función del perfil de alteración, el trastorno del lenguaje se clasificará en la variante correspondiente.

¿Qué enfermedades neurodegenerativas pueden producir una afasia?

Cada una de las diferentes variables tiene una causa más probable. La variante logopénica suele estar causada por una enfermedad de Alzheimer, mientras que las otras dos (variante no fluente y variante semántica) suelen producirse por una Degeneración Lobar Frontotemporal. Por ello, estas dos últimas se consideran parte del espectro de síntomas de la Demencia Frontotemporal.

¿Cómo se sabe con certeza qué enfermedad está produciendo la afasia?

Aunque, como hemos dicho, cada variante tiene una causa más probable, existe cierto solapamiento en las enfermedades que pueden producirlas. Para aumentar el grado de certeza sobre la enfermedad que produce la afasia, habitualmente se realizan pruebas complementarias, como una Resonancia Magnética, un PET (amiloide o FDG) o un análisis de biomarcadores en el líquido cefalorraquídeo. Los resultados de estas pruebas permiten, junto con el perfil clínico, determinar con más precisión la causa subyacente.

TRATAMIENTO

¿Cuál es el tratamiento?

La realización de sesiones de logopedia es una parte importante del tratamiento. La utilización de estrategias lingüísticas y dispositivos de ayuda a la comunicación pueden contribuir a facilitar y aumentar la comunicación del enfermo.

¿Existe alguna medicación que sea capaz de frenar su evolución?

No existe ningún tratamiento farmacológico que haya demostrado ser capaz de alterar el curso natural de la enfermedad. En los casos producidos por la enfermedad de Alzheimer se pueden utilizar los mismos medicamentos utilizados para tratar esa patología, pero su beneficio clínico es modesto.

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