Encefalopatía traumática crónica (ETC)

ASPECTOS GENERALES

¿Qué es la encefalopatía traumática crónica (ETC)?

Es una enfermedad neurodegenerativa que puede aparecer como consecuencia de traumatismos craneoencefálicos (TCE). Aún existen muchos aspectos desconocidos en cuanto a sus síntomas, mecanismo de aparición, factores de riesgo y relación temporal con los traumatismos.

¿Desde cuándo se conoce esta enfermedad?

La asociación entre traumatismos craneoencefálicos y el desarrollo de una enfermedad neurodegenerativa se conoce desde hace prácticamente un siglo.

En la década de 1920 comenzó a describirse esta observación en boxeadores (“punch-drunk syndrome” o “dementia pugilística”): en algunos de ellos comenzaba a observarse lentitud, temblor, confusión mental y cambios emocionales al final de sus carreras. Hacia 1970 se identificaron cambios específicos en el cerebro de los boxeadores con estos síntomas (depósito de la proteína tau).

En el año 2005 se objetivaron por primera vez esos cambios cerebrales en un jugador profesional de fútbol americano con síntomas similares. Este hecho atrajo la atención de los medios de comunicación, e incluso de Hollywood, donde llegó a producirse una película sobre el tema (“Concussion” o “La verdad duele”, en español).

¿Qué tipo de traumatismos craneales pueden causarla?

La frecuencia, severidad y exposición total a traumatismos que puede causar esta enfermedad no se conoce con precisión. Se ha descrito sobre todo asociada a traumatismos craneales de repetición de baja intensidad, pero se cree que también puede producirse tras un único traumatismo craneal más intenso que cursa con pérdida de consciencia.

¿Qué factores determinan su aparición?

Los factores que determinan su aparición no son conocidos con certeza. Posiblemente existe un mayor riesgo con un mayor número de traumatismos, además de una influencia genética y del estilo de vida. La práctica profesional de deportes de contacto (boxeo, fútbol americano, rugby, hockey…) es probablemente un factor de riesgo, por ello, se están realizando estudios al respecto en estos colectivos.

¿Cuánto tiempo tarda en aparecer?

En general, se considera que deben pasar varios años entre la exposición a los traumatismos y el desarrollo de la enfermedad neurodegenerativa, aunque la relación temporal exacta entre los traumatismos craneoencefálicos y la aparición de la enfermedad neurodegenerativa es una materia de debate.

¿Cuáles son los síntomas que produce?

Se han descrito cambios cognitivos, en el ánimo, comportamiento y habilidad motora; no obstante, muchos de estos síntomas pueden estar causados por la coexistencia de otras enfermedades neurodegenerativas y, por tanto, no son específicos de la encefalopatía traumática crónica. Los síntomas más aceptados son alteración de la memoria, confusión, alteraciones del habla, irritabilidad, depresión, episodios de agresividad y violencia y alteraciones en la marcha, de curso progresivo, pudiendo conducir al desarrollo de demencia.

DIAGNÓSTICO

¿Cómo se diagnostica la encefalopatía traumática crónica?

Actualmente, el diagnóstico de esta enfermedad solo puede realizarse post-mortem, demostrando las características típicas (depósito parcheado de p-tau) en la autopsia cerebral. En vida puede realizarse un diagnóstico de sospecha, pero puede ser complicado por el solapamiento de los síntomas y el depósito de otras proteínas comunes a otras enfermedades neurodegenerativas.

¿Existe alguna prueba complementaria que ayude al diagnóstico?

Habitualmente se intentan descartar otras patologías que puedan cursar con síntomas similares, como la enfermedad de Alzheimer, la demencia frontotemporal o la enfermedad de Parkinson. Por ello, en muchas ocasiones se piden las mismas pruebas que en estas patologías y, de esta forma, se intenta descartarlas. No obstante, actualmente se están investigando biomarcadores en plasma, líquido cefalorraquídeo y pruebas de neuroimagen cuya alteración puede ayudar al diagnóstico.

¿Qué encontramos en el cerebro de los pacientes con ETC?

Existe una acumulación anormal de proteína tau fosforilada (p-tau) en las neuronas y en otras células del cerebro (astrocitos). Estos acúmulos aparecen sobre todo en torno a los vasos sanguíneos y en la profundidad de los surcos cerebrales, distribuyéndose de forma parcheada por todo el cerebro. Este tipo de depósitos y su distribución permiten diferenciarla de otras enfermedades neurodegenerativas. No obstante, es muy frecuente que también encontremos el depósito de otras proteínas, como TDP-43 o beta-amiloide.

¿Existe riesgo de otras enfermedades neurodegenerativas tras un traumatismo craneoencefálico?

Probablemente sí. Como se ha comentado antes, en el cerebro de estos pacientes muchas veces se observa el depósito patológico de varias proteínas, algunas de las cuales son las que definen otras enfermedades como la enfermedad de Alzheimer o la demencia frontotemporal. Tradicionalmente, un único traumatismo de gran intensidad con pérdida de consciencia se ha asociado a un mayor riesgo de desarrollo futuro de enfermedad de Alzheimer, pero tal y como antes se ha indicado este hecho también confiere riesgo de encefalopatía traumática crónica.

TRATAMIENTO

¿Existe algún tratamiento disponible?

No existe ninguna medicación aprobada para su tratamiento. Puede considerarse la utilización de fármacos similares a los que se usan en la enfermedad de Alzheimer (inhibidores de la acetilcolinesterasa o memantina), pero su beneficio no está claramente establecido. Pueden usarse antidepresivos para el tratamiento de los síntomas neuropsiquiátricos (depresión, ansiedad…), y, ocasionalmente, neurolépticos (si existe irritabilidad o agresividad). Son fundamentales las medidas no farmacológicas (educación del cuidador, asistencia domiciliaria, ayudas a la dependencia…).