Hidrocefalia presión normal

ASPECTOS GENERALES

¿Qué es la hidrocefalia a presión normal?

Es aquella entidad en la que los ventrículos cerebrales se encuentran aumentados de tamaño, pero la presión del líquido cefalorraquídeo que contienen no está elevada.

¿Qué son los ventrículos cerebrales?

Son cuatro cavidades anatómicas que se encuentran en el interior del encéfalo, que se comunican entre sí. En su interior existe líquido cefalorraquídeo, el cual también rodea externamente el encéfalo ejerciendo funciones de protección mecánica.

¿Qué otros nombres recibe?

Se le ha denominado hidrocefalia a presión normal, hidrocefalia normotensiva o hidrocefalia crónica del adulto.

¿Por qué se produce?

Existen dos tipos de hidrocefalia a presión normal, en función de que exista o no exista una causa directamente identificable. Cuando no se identifica claramente una causa, se habla de hidrocefalia a presión normal idiopática. Por el contrario, cuando se identifica una causa se habla de hidrocefalia a presión normal secundaria. En estos casos, existe un fallo en la reabsorción del líquido cefalorraquídeo, debido a la existencia de una hemorragia cerebral previa u otros problemas inflamatorios o infecciosos que afecten a las meninges (membranas que envuelven el sistema nervioso central).

¿A qué personas afecta?

Afecta con similar frecuencia tanto a hombres como a mujeres. La probabilidad de aparición aumenta con la edad, siendo muy poco frecuente en menores de 60 años.

CLÍNICA

¿Qué problemas puede producir?

La hidrocefalia a presión normal produce tres síntomas fundamentales: problemas para caminar, problemas miccionales y deterioro cognitivo. A veces los tres síntomas no están presentes simultáneamente. No suele estar presente el dolor de cabeza, náuseas ni vómitos.

¿Cómo es la dificultad para caminar?

La alteración de la marcha suele consistir en lo que se denomina “marcha apráxica”. Consiste en caminar a pasos cortos, con tendencia a arrastrar los pies, como si se quedaran “imantados” y pegados al suelo. A veces se separan los pies para aumentar la base sobre la que se sustenta el cuerpo. Los cambios de dirección y giros suelen estar descompuestos en varios pasos. A veces pueden existir caídas.

¿En qué consisten los problemas miccionales?

Suele existir lo que se denomina “urgencia urinaria”: de forma brusca aparecen ganas de orinar y el enfermo tiene dificultad para poder llegar al baño, pudiendo presentar incontinencia urinaria.

¿En qué consisten los problemas cognitivos?

Suelen aparecer meses o años después de la aparición de los problemas de la marcha. Generalmente consisten en un enlentecimiento global, con problemas de atención y de concentración. Pueden aparecer problemas de funciones ejecutivas, que se refiere a la capacidad de seguir y razonar adecuadamente los pasos correctos para resolver un problema concreto.

¿Cómo es la forma de aparición de los síntomas?

Es muy habitual que los primeros síntomas sean problemas para caminar y, habitualmente, estos son los que más responden al tratamiento. Meses o años después suelen aparecer los problemas urinarios y, por último, los problemas cognitivos. El curso es progresivo, es decir, habitualmente con el tiempo se objetiva un empeoramiento de los síntomas.

DIAGNÓSTICO

¿Cómo se diagnostica?

En ocasiones puede ser una entidad difícil de diagnosticar, ya que los tres problemas (alteración de la marcha, problemas miccionales y cognitivos) suelen estar presentes por otras causas, aisladamente o en combinación, en personas mayores de 65 años. Por lo tanto, a veces es difícil discernir si los síntomas se deben a una hidrocefalia a presión normal o, por el contrario, se justifican por otros problemas (por ejemplo, artrosis de columna que dificulta la marcha, o problemas prostáticos que alteran la micción).

¿Qué pruebas complementarias pueden realizarse?

El estudio comienza con la realización de una prueba de imagen cerebral (RM o TC craneal) que confirma la existencia de aumento de tamaño de los ventrículos cerebrales (ventriculomegalia). No obstante, existen muchas causas de ventriculomegalia, por lo que es necesario evaluar si el patrón de aumento de tamaño ventricular se corresponde con el de una hidrocefalia a presión normal.

Frecuentemente, si los síntomas y los hallazgos en la prueba de imagen son compatibles, suele realizarse a continuación una punción lumbar. Esto permite medir la presión del líquido cefalorraquídeo para confirmar que es normal, además de realizar pruebas hidrodinámicas que apoyen al diagnóstico. Con frecuencia suele utilizarse para retirar un alto volumen de líquido cefalorraquídeo (en torno a 30-40 ml) valorando posteriormente si existe mejoría de los síntomas. Si esta existiera, apoyaría el diagnóstico.

¿Qué otras enfermedades pueden producir aumento de tamaño ventricular?

La existencia de atrofia cerebral puede ocasionar que los ventrículos cerebrales aumenten de tamaño. Por lo tanto, es importante considerar la posibilidad de una enfermedad neurodegenerativa como diagnóstico alternativo. La enfermedad con cuerpos de Lewy, la parálisis supranuclear progresiva y la enfermedad de Alzheimer son tres de las entidades que con más frecuencia pueden producir síntomas parecidos y unas alteraciones en las pruebas de imagen similares a las que se producen en la hidrocefalia normotensiva.

TRATAMIENTO

¿Cuál es el tratamiento de la hidrocefalia a presión normal?

Consiste en la realización de una derivación ventricular. Esta es una intervención quirúrgica en la que se drena el exceso de líquido cefalorraquídeo del interior de los ventrículos cerebrales hacia otras cavidades anatómicas, para así evitar su acumulación.

¿Qué tipos de derivación ventricular existen?

Existen dos tipos fundamentales. Por un lado, la derivación ventrículo-peritoneal, en la que se coloca un catéter que comunican los ventrículos cerebrales con la cavidad abdominal (peritoneo). Por otro, la derivación ventrículo-atrial, en la que se unen los ventrículos con la cavidad auricular del corazón.

¿Qué síntomas mejoran?

Habitualmente los problemas de la marcha son los que más mejoran tras la instauración del tratamiento correcto. En algunas ocasiones también pueden llegar a mejorar los problemas cognitivos. No obstante, estos presentan con frecuencia una tasa de respuesta menor, sobre todo si el paciente se encuentra en fase de demencia al menos moderada o si llevan presentes varios años antes de la instauración del tratamiento.

¿Cuánto tiempo dura el beneficio?

El pronóstico a largo plazo es incierto. Aunque muchos pacientes mantienen el beneficio varios años después de la cirugía, en otros casos se identifica un empeoramiento clínico antes de los dos años desde que se realizó la intervención.