Síndrome de piernas inquietas
¿Qué es el Síndrome de Piernas Inquietas?
El Síndrome de Piernas Inquietas (SPI) es un trastorno neurológico, que se caracteriza por la presencia de síntomas sensitivos y motores en las piernas, asociados a una necesidad imperiosa de mover las piernas, que aparecen a última hora del día, durante el reposo, y mejoran con el movimiento. Fue descrito por primera vez por Thomas Willis, en 1672, aunque la descripción completa del síndrome la realizó Karl Eckbom, en 1945.
– ¿Es el Síndrome de Piernas Inquietas una enfermedad rara?
No, al contrario, el SPI es una enfermedad frecuente, que afecta al 5-10% de la población. A pesar de su alta prevalencia, es habitual que no se diagnostique hasta muchos años después de su inicio, ya que los síntomas se pueden malinterpretar, atribuyéndolos a un problema de ansiedad o de índole psiquiátrico, lo que retrasa su identificación, diagnóstico, y tratamiento.
-Causas del Síndrome de Piernas Inquietas
A pesar de que se ha investigado mucho sobre este síndrome, aún no se conoce bien porqué se origina. Lo que está claro, es que el Síndrome de Piernas Inquietas tiene un origen multifactorial complejo, es decir, hay varios factores que favorecen su aparición.
Sobre estos individuos, genéticamente predispuestos al SPI, actuarían otras condiciones, que también favorecen el SPI, de las cuales la principal es el déficit de hierro (ferropenia). La presencia de anemia ferropénica (por déficit de hierro), multiplica por seis el riesgo de presentar SPI. Sin embargo, los pacientes con SPI generalmente no tienen anemia, aunque sí déficit de hierro (ferropenia). Esto se determina mediante el análisis de las cifras de ferritina en sangre, una proteína encargada de almacenar el hierro en diversos tejidos. Algunos estudios apuntan que a menores cifras de ferritina, mayor intensidad de los síntomas del SPI. Sin embargo, en los últimos años, la investigación en este sentido ha aumentado, y la ferritina parece no ser un marcador tan fiable de los depósitos de hierro, ya que se puede elevar en otras situaciones, ligadas a enfermedades inflamatorias. Por ello, actualmente se están buscando nuevos marcadores del metabolismo de hierro, que sean más fiables, en pacientes con SPI. La hepcidina, una hormona reguladora de la absorción del hierro, es un marcador prometedor.
Según las investigaciones recientes, la alteración fundamental en el SPI consiste en la presencia de una dificultad para el transporte del hierro, desde la sangre, hasta el sistema nervioso central. El hierro muestra en estos pacientes una dificultad para atravesar la barrera hematoencefálica, y por lo tanto sus niveles en determinadas estructuras cerebrales profundas, como sustancia negra, tálamo, globo pálido, caudado y dentado, se ven reducidos. Sin embargo, se han descrito casos de pacientes con SPI, cuyo hierro cerebral es normal, o incluso elevado, por lo que el trastorno del metabolismo del hierro en el SPI es mucho más complejo, y está actualmente en pleno proceso de investigación.
Estas alteraciones en el acceso y distribución del hierro al cerebro, provocan una alteración de la transmisión en varias vías nerviosas, afectando principalmente a los sistemas dopaminérgico y glutamatérgico. Los estudios de investigación básica han mostrado que la deficiencia de hierro provoca un aumento de la liberación de dopamina en la hendidura sináptica, y una reducción del número de receptores donde ejerce su función la dopamina. Esta alteración ocasionaría los síntomas sensitivos (necesidad de mover las piernas, inquietud, dolor o molestias en las piernas), y motores (movimientos periódicos de las piernas, que son patadas que suceden durante el sueño).
De manera similar, la ferropenia provoca un aumento de los niveles de glutamato, un neurotransmisor cerebral excitador, lo que causaría la fragmentación del sueño, por la presencia de múltiples despertares a lo largo de la noche.
En los últimos años los estudios de investigación sugieren que las vías dopaminérgicas y glutamatérgicas están relacionadas entre sí, ya que otro neurotransmisor, la adenosina, tiene influencia sobre ambas vías. Por tanto, serían tres los circuitos neurales afectados en el SPI (los que utilizan dopamina, glutamato, y adenosina), y éstos a su vez, están interrelacionados.
En resumen, las causas del SPI son complejas, ya que se provoca por una suma de varios factores, de manera que sobre individuos con variantes genéticas de riesgo para presentar SPI, actúan una serie de factores, principalmente la ferropenia (déficit de hierro), de manera que el hierro tiene dificultad para acceder al cerebro. Esto altera la transmisión en las vías que utilizan dopamina, glutamato y adenosina, lo que finalmente lleva a la aparición de los síntomas: inquietud en las piernas, con necesidad imperiosa de moverlas, molestias o dolor en las piernas, que mejoran con el movimiento, y presencia de movimientos involuntarios, similares a patadas, durante el sueño.
– ¿Quién tiene más riesgo de presentar Síndrome de Piernas Inquietas?
Las mujeres presentan con más frecuencia SPI. También en la edad avanzada el SPI es más frecuente que en la población general. Los pacientes con insuficiencia renal, sobre todo en fase avanzada, tienen más riesgo de presentar SPI.
Aquellas personas que tienen algún familiar con SPI, tienen mayor riesgo de sufrir SPI, por los factores genéticos mencionados previamente. En estos casos, los síntomas del SPI pueden iniciarse en la infancia.
El SPI también es muy frecuente durante el embarazo, sobre todo en el tercer trimestre.
– ¿El Síndrome de Piernas Inquietas puede aparecer como efecto secundario de algún fármaco?
Efectivamente, son muchos los fármacos que pueden provocar la aparición de síntomas de SPI. Sobre todo aquellos que alteran la transmisión dopaminérgica como los neurolépticos, antivertiginosos (sulpiride), antieméticos (metoclopramida, levogastrol); pero también puede aparecer tras tratamiento con antihistamínicos, estimulantes del SNC (metilfenidato), antidepresivos (salvo bupropion, reboxetina, agomelatina, y tianeptina), antagonistas del calcio del grupo de las dihidropiridinas (nifedipino, amlodipino, nicardipino…), y betabloqueantes (propanolol, atenolol, bisoprolol…).
-Síntomas del Síndrome de Piernas Inquietas
Los pacientes con SPI presentan una necesidad imperiosa de mover las piernas, que aparece cuando están en reposo (sentados o tumbados), a última hora de la tarde y durante la noche, y mejoran con el movimiento. Esto les obliga a mover las piernas, caminar o cambiar continuamente de posición, para aliviar dichos síntomas. En muchos casos, presentan también molestias en las piernas, que pueden sentirse como hormigueo, dolor, “inquietud”, o “malestar”, aunque con frecuencia son difíciles de verbalizar.
Con frecuencia los síntomas afectan la vida diaria de los pacientes, pues a partir de las 20-21h les resulta muy difícil permanecer sentados, lo que repercute negativamente sobre actividades cotidianas y sociales, que habitualmente se realizan en dicho horario, como asistir al cine, teatro, o cenar. Si el reposo es prolongado, los síntomas también pueden aparecer durante el día, por lo que los pacientes con SPI con frecuencia tienen dificultades para realizar viajes largos.
Dada la hora de aparición de los síntomas, también es muy frecuente que impidan la conciliación del sueño, dada la necesidad de permanecer en movimiento, precisando con frecuencia caminar por la habitación, para aliviar los síntomas. También se afecta con frecuencia el mantenimiento del sueño, ya que los síntomas generalmente persisten hasta la madrugada, mejorando posteriormente, hasta generalmente desaparecer a la hora del despertar.
Aproximadamente el 80% de los pacientes con SPI, presentan unos movimientos involuntarios de las piernas, denominados Movimientos Periódicos de las Piernas. Éstos están presentes durante la vigilia, y durante el sueño, a última hora de la tarde y durante la noche. Consisten en una flexión del pie, rodilla y cadera, de manera secuencial, como si de una patada se tratara, que aparece en una y otra pierna, de manera alternante.
Se considera patológico cuando se presentan 15 o más de estos movimientos por hora de sueño. Cada uno se acompaña de un breve despertar lo que provoca que el sueño se vea muy fragmentado. Incluso, se puede afectar el sueño del compañero de cama, pues las patadas pueden llegar a ser vigorosas, alcanzándole, o provocándole despertares por los movimientos tan frecuentes.
– Prevención del Síndrome de Piernas Inquietas
Dado que esta enfermedad tiene un alto componente genético, no hay una verdadera estrategia que pueda prevenir su aparición. Aquellos individuos genéticamente predispuestos a presentar SPI, tienen alto riesgo de desarrollarlo, sobre todo si son mujeres, y presentan déficit de hierro.
En aquellos pacientes con ferropenia, se deben estudiar las causas de la pérdida de hierro, como pueden ser los sangrados digestivos, y las menstruaciones abundantes. Al corregir las mismas, aumentarán los depósitos de hierro, y esto ayudará a que los síntomas del SPI mejoren.
Otra manera de prevenir la aparición, o el empeoramiento, de los síntomas del SPI, es evitar aquellos fármacos que pueden provocarlo. Recordemos que son muchos los fármacos que pueden ocasionar SPI: los neurolépticos, antivertiginosos (sulpiride), antieméticos (metoclopramida, levogastrol), antihistamínicos, estimulantes del SNC (metilfenidato), antidepresivos (salvo bupropion, reboxetina, agomelatina, y tianeptina), antagonistas del calcio del grupo de las dihidropiridinas (nifedipino, amlodipino, nicardipino…), y betabloqueantes (propanolol, atenolol, bisoprolol…).
– Tipos de Síndrome de Piernas Inquietas
Según su origen, se pueden diferenciar:
- SPI idiopático: sin otra enfermedad asociada. Estos casos presentan un alto componente genético.
- SPI secundario, o comórbido: aquellos casos que asocian ferropenia, o que ocurren en el contexto de la enfermedad renal crónica. En el contexto de la enfermedad renal crónica u otras patologías, como pueden ser la Enfermedad de Parkinson o la Esclerosis Múltiple por ejemplo.
Según su evolución, el SPI se puede definir como:
- Crónico: cuando los síntomas se presentan dos o más veces/semana, durante al menos un año.
- Intermitente: si los síntomas aparecen menos de dos veces/semana en el último año, habiendo presentado al menos cinco periodos con síntomas, a lo largo de la vida.
Éste último tipo es muy frecuente, se trata de pacientes que alternan periodos con síntomas de SPI, y otros libres de síntomas. Con gran frecuencia el verano es un periodo en el que los síntomas son más frecuentes e intensos.
Sin embargo, las causas y alteraciones subyacentes, son similares en todos los casos de SPI. No existe ningún marcador clínico, analítico o polisomnográfico, que pueda diferenciar el SPI idiopático del secundario, ni el crónico del intermitente.
– Pronóstico del Síndrome de Piernas Inquietas
El SPI puede cursar como una enfermedad crónica, de manera que una vez que se inician los síntomas permanecen, y persisten durante toda la vida del paciente. Incluso en estos casos, es frecuente que los pacientes no tengan síntomas a diario, o que la intensidad de los síntomas varíe de un día a otro.
En los casos de SPI intermitente, los pacientes alternan periodos con síntomas, y otros sin síntomas. Estos periodos pueden durar varias semanas, o meses, siendo esta duración variable de unos individuos a otros. Generalmente en verano, con el calor, los pacientes describen un agravamiento de los síntomas.
– Diagnóstico del Síndrome de Piernas Inquietas
El diagnóstico de SPI es clínico, esto quiere decir que se realiza en base a los síntomas que el paciente relata durante la consulta. El neurólogo preguntará al paciente sobre los síntomas que éste percibe en las piernas, durante el reposo, y las maniobras que realiza para aliviarlos. También resulta de interés recoger la información del compañero/a de cama, que puede relatar los movimientos involuntarios que el paciente presenta durante el sueño, y que suelen describirse como patadas.
Se establecerá el diagnóstico de SPI si se cumplen los cinco criterios diagnósticos principales, tal y como se definen en los Criterios Diagnósticos del SPI:
- Presencia de urgencia por mover las piernas normalmente (aunque no siempre) acompañada de sensaciones desagradables y molestias en las piernas.
- Los síntomas aparecen o empeoran durante el reposo, como estar acostado o sentado.
- Los síntomas de alivian parcial o totalmente por el movimiento
- Los síntomas ocurren exclusivamente o empeoran por la tarde/noche (o esto se constató al inicio de la enfermedad).
- Los síntomas no se deben a otras enfermedades o hábitos, como: dolores musculares, estasis venoso, edema de los miembros inferiores, artritis, calambres, malestar postural, hábito de mover los pies al estar en reposo (foot-tapping o zapateado habitual).
Los síntomas del SPI se pueden confundir con los de otras enfermedades, fundamentalmente:
- Insuficiencia venosa: ésta también causa molestias en las piernas, a última hora del día, pero, al contrario del SPI, estos síntomas mejoran con el reposo. Además estos pacientes no sienten necesidad de moverlas, más bien al contrario, mejoran al mantener las piernas en reposo, y elevadas.
- Calambres: consisten en una contracción dolorosa de los músculos del compartimento posterior de la pierna. Suelen ocurrir por la noche, y en reposo, pero no asocian la inquietud característica del SPI.
- Polineuropatía dolorosa y dolor neuropático: son entidades que ocasionan un dolor intenso, quemante, urente, que empeora por la noche. Sin embargo, este dolor no empeora con el reposo, y no asocia la inquietud típica del SPI. Por otro lado, los pacientes con SPI no suelen presentar dolor intenso, como en el caso de las neuropatías. Generalmente describen los síntomas como molestias en las piernas, en lugar de dolor.
- Molestias posturales: mantener las piernas en una misma postura puede ocasionar molestias, sobre todo en caso de presentar artrosis de rodillas o caderas. En este caso, las molestias no sólo aparecerán por la noche, y tampoco existirá la inquietud característica del SPI.
Estos serán los síntomas propios del SPI, que nos permitirán diferenciarlo de otras enfermedades.
Polisomnografía nocturna
Aunque no es imprescindible para el diagnóstico, con frecuencia se solicitará la realización de un Polisomnograma nocturno (PSG). Éste consiste en un estudio de sueño, que se realiza en el hospital, y durante el que se registra la actividad cerebral, ocular, respiratoria y muscular del paciente. La realización del PSG nos permitirá evaluar la repercusión de los síntomas del SPI sobre la conciliación y mantenimiento del sueño, de manera que cuantificaremos de manera objetiva cuánto tarda el paciente en dormirse, debido a los síntomas de SPI, y cuántas veces se despierta o alerta brevemente durante la noche, por la fragmentación del sueño que acompaña al SPI. En el PSG también se mide el número de movimientos de las piernas, por hora de sueño. El 80% de los pacientes con SPI asocian Movimientos Periódicos de las Piernas, durante el sueño, y en este caso presentarán más de 15 movimientos/hora de sueño, en ocasiones éstos pueden ser numerosísimos, incluso más de 100 movimientos/hora. Con todos estos datos del PSG, tendremos una idea más clara de cuál es la repercusión del SPI sobre el sueño del paciente.
Además, el PSG nos puede ayudar a descartar la presencia de otros trastornos del sueño, como el Síndrome de Apnea- Hipopnea Obstructiva del Sueño (SAHOS), que consiste en la presencia de eventos respiratorios durante el sueño, en los que se colapsa la vía aérea, lo que interrumpe el flujo de aire. Muchos pacientes con SPI, asocian SAHOS, el identificarlo nos permitirá tratarlo adecuadamente.
- Analítica sanguínea
Una vez establecido el diagnóstico de SPI, se realizará una analítica sanguínea, en la que se analizará el hemograma, y el perfil bioquímico de los parámetros relacionados con el hierro (hierro, ferritina, transferrina, índice de saturación de transferrina). Así sabremos si existe anemia, o ferropenia, asociada al SPI.
- Neuroimagen cerebral
Dado que, como hemos visto, en el SPI se altera el contenido de hierro cerebral, en los últimos años se está promoviendo el estudio del mismo, mediante pruebas de imagen. En este sentido se puede estudiar el hierro de la sustancia negra, realizando un Doppler transcraneal. Ésta es una técnica sencilla, pero muy dependiente del explorador, es decir, debe realizarla un experto, para que su resultado sea fiable. También se puede realizar una Resonancia magnética (RM) cerebral, preferiblemente de alto campo (3 Teslas). La ventaja de la RM es que nos permite estudiar el hierro en todas las estructuras cerebrales, no sólo en la sustancia negra. En los próximos años, cuando se conozcan mejor las alteraciones en la distribución del hierro cerebral, probablemente se extenderá el uso de la RM cerebral, dentro del estudio del SPI.
– Tratamiento del Síndrome de Piernas Inquietas
En primer lugar, se comenzará por recomendar las medidas no farmacológicas, de modificación del estilo de vida, que pueden mejorar los síntomas del SPI:
- Higiene del sueño: manteniendo unos horarios de sueño estables, todos los días de la semana, tanto para acostarse como para levantarse. En concreto, en los pacientes con SPI, es recomendable que se acuesten algo más tarde de lo habitual, y reserven algunas tareas que exijan movimiento, para esas últimas horas del día, así, al no estar en reposo retrasarán el inicio de los síntomas. Deberán, por tanto, levantarse también algo más tarde de lo habitual.
- Ejercicio físico: es recomendable realizar ejercicio físico aeróbico, al menos 3 veces/semana.
- Evitar el consumo de estimulantes y tóxicos: los pacientes con SPI no deben consumir sustancias estimulantes, como cafeína, teína, o tabaco, ya que éstas empeorarán los síntomas del SPI. El alcohol fragmenta el sueño, por lo que también debe evitarse su consumo.
- Evitar los fármacos que pueden agravar o provocar el SPI: se debe revisar toda la medicación del paciente, y retirar todos aquellos fármacos que pueden empeorar los síntomas del SPI, sustituyéndolos por otros que no tengan dicho efecto secundario.
Si, a pesar de todas esas medidas, persisten los síntomas de SPI, y éstos afectan negativamente al sueño, y calidad de vida del paciente, está indicado el inicio de tratamiento farmacológico. Esto sucede en los casos de SPI moderados o graves, que constituyen el 25% de los pacientes con SPI. Hay diversos tratamientos disponibles:
- Efectos secundarios de los agonistas dopaminérgicos:
En general son fármacos bien tolerados. Sus efectos secundarios más frecuentes son: náuseas, cefalea, mareo, edema en las piernas, alucinaciones visuales, somnolencia, y trastorno del control de impulsos. Al utilizar dosis bajas, estos efectos secundarios son poco frecuentes en los pacientes con SPI.
- Fenómeno de aumento provocado por los agonistas dopaminérgicos
Es el gran problema asociado al tratamiento con estos fármacos, que favorecen el desarrollo de un empeoramiento clínico, conocido como “fenómeno de aumento”, o “augmentation” en la literatura inglesa. Consiste en que los síntomas se vuelven más intensos, y aparecen cada vez a horas más tempranas, a lo largo de la tarde, e incluso afectan a los brazos. Los síntomas mejorarán al reducir las dosis del fármaco. Esto ocurre en el 8% de los pacientes cada año, de manera que, al cabo de 10 años, el 80% de los pacientes tratados con agonistas dopaminérgicos, empeorarán, como consecuencia del tratamiento. Por ello, estos fármacos ya no se consideran de primera elección para el tratamiento del SPI, reservándose para los casos más graves, e intentando utilizar las dosis mínimas, e interrumpir el tratamiento en cuanto sea posible.
- Efectos secundarios de los antiepilépticos
Sus efectos secundarios más frecuentes son: mareo, somnolencia, y aumento de peso, aunque, al utilizar dosis muy bajas, son poco frecuentes, y revierten rápidamente al reducir la dosis o suspender el tratamiento.
- Riesgos asociados al uso de opioides
Su uso se ve limitado por el alto riesgo de adicción, y dependencia. Además, tramadol utilizado de manera crónica, también puede provocar la aparición del fenómeno de aumento, y empeorar los síntomas.
- Hierro oral
Clásicamente se venía utilizando hierro oral (sulfato ferroso vía oral), aunque éste modo de administración presenta varias limitaciones. Su absorción es muy baja, de manera que el tratamiento debe ser muy largo, generalmente de al menos 2-3 meses, y no se logra aumentar mucho las cifras de ferritina.
- Efectos secundarios del hierro oral
Las formulaciones orales presentan frecuentes problemas de tolerancia digestiva, ocasionando tanto diarrea como estreñimiento, lo que dificulta el cumplimiento del tratamiento.
- Hierro intravenoso
Para favorecer el cumplimiento terapéutico, y evitar los problemas digestivos del hierro oral se han comenzado a utilizar formulaciones de hierro intravenoso. De este modo se logra elevar rápidamente las cifras de ferritina, y es más fácil que el hierro logre llegar al cerebro en cantidad suficiente para reponer el déficit, que en ocasiones existe en algunas estructuras cerebrales. Disponemos de varias formulaciones de hierro intravenoso:
- Hierro sacarosa (200 mg × 5 dosis o 500 mg × 2 dosis)
- Hierro dextrano de bajo peso molecular (975 mg en una única dosis)
- Hierro carboximaltosa (1 g en dosis única o 500 mg en dos dosis separadas de 5 a 7 días): es el más utilizado
- Efectos secundarios del hierro intravenoso
El gran problema del hierro intravenoso es que nuestro organismo no puede desechar el hierro libre. Al administrar gran cantidad de hierro, una vez que el cerebro capte el que precise, gran parte del hierro libre permanecerá circulando en sangre, y acabará depositándose, fundamentalmente en el hígado y músculo cardiaco, pudiendo ocasionar cirrosis, e insuficiencia cardiaca. Además, como hemos visto, no todos los pacientes con SPI, presentan déficit de hierro cerebral, por lo que quizá el hierro intravenoso no será eficaz en todos los casos, e incluso puede ser perjudicial, en aquellos casos descritos que muestran un hierro cerebral aumentado.
- Perampanel: es un antiepiléptico que regula la liberación de glutamato. En dosis de 2-4mg se ha mostrado eficaz en pacientes con SPI, siendo bien tolerado.
- Dipiridamol: es un antiagregante, que aumenta los niveles de adenosina, y por ello puede mejorar los síntomas del SPI. Se utiliza a dosis de 100-400mg, ha sido eficaz en algunos pequeños estudios, aunque no está clara la pauta más recomendable en el SPI.
– Síndrome de Piernas Inquietas y riesgo cardiovascular
Desde hace años, algunos estudios apuntan a que los pacientes con SPI pueden tener más riesgo de presentar enfermedades cardiovasculares, como infarto coronario e ictus. Se proponía que los numerosos despertares durante el sueño, provocan un aumento de las cifras de tensión arterial, de manera repetida a lo largo de la noche, lo que acabaría dañando el sistema cardiovascular. Sin embargo, no está demostrado que realmente exista una relación causal entre el SPI y el riesgo cardiovascular. Parece más probable que esta asociación se explique porque los pacientes con SPI presentan más factores de riesgo cardiovascular que la población general, ya que tienen con mayor frecuencia Hipertensión, Hipercolesterolemia, u obesidad. Por tanto, son personas con varios factores que favorecen las enfermedades cardiovasculares, no estando demostrado que el propio SPI aumente directamente el riesgo cardiovascular.
-Síndrome de Piernas Inquietas infantil y TDAH
El SPI puede coexistir con el Trastorno por Déficit de Atención e Hiperactividad. Pero hay que tener precaución, y no malinterpretar los síntomas del SPI, como déficit de atención.
En los niños, el patrón circadiano no es tan estricto como en los adultos, de manera que no sólo tienen síntomas por la noche, sino a cualquier hora del día. Además, el momento del día en que más horas pasan sentados, es en el colegio, por lo que con frecuencia los niños con SPI tienen que mover las piernas mientras están sentados en clase, o incluso levantarse y caminar o correr, para aliviar los síntomas. Atendiendo a esa conducta, pueden ser erróneamente diagnosticados de Trastorno por Déficit de Atención e Hiperactividad (TDAH).
Si además se les llega a iniciar un tratamiento estimulante para el TDAH, como los derivados anfetamínicos (metilfenidato), que empeoran los síntomas del SPI, el fracaso del tratamiento, y el bajo rendimiento escolar, son más que probables.
Por ello, en todos los niños con conductas hiperactivas, hay que interrogar siempre con detenimiento, en relación con los hábitos de sueño, y las posibles patologías asociadas al sueño, ya que todo niño privado de sueño, es decir, que duerma menos de lo que necesita, mostrará tendencia a una conducta hiperactiva.
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