¿Qué es la Siringomielia?

La siringomielia es una cavidad rellena de líquido situada en el interior de la médula espinal.
La mayor parte de estas lesiones se sitúan en los segmentos medulares cervicales o dorsales, pero en ocasiones pueden extenderse hasta el tronco cerebral (siringobulbia) o los segmentos medulares lumbares.

¿Cómo es la anatomía de la médula espinal?

Para entender esta patología conviene tener algunos conocimientos básicos sobre la anatomía (estructura) de la médula espinal.

  • La médula espinal es la parte inferior del sistema nervioso central, que continúa hacia abajo el tronco cerebral y se extiende desde la unión cráneo-cervical hasta una de las primeras vértebras lumbares (L1 o L2). Tiene una forma similar a un cilindro aplanado y se encuentra situada en el interior del canal espinal de la columna vertebral, rodeada de líquido cefalorraquídeo (LCR).
  • La médula espinal está constituida por una serie de segmentos cervicales, dorsales y lumbares, que reciben la información sensitiva de la periferia a través de las raíces posteriores (dorsales) de los nervios espinales y envían la información motora a los músculos del tronco y las extremidades a través de las raíces anteriores.
  • Si analizamos un corte transversal de la médula espinal veremos una estructura central de sustancia gris en forma de mariposa y una serie de cordones de sustancia blanca situados en su periferia. En el centro de la sustancia gris se encuentra además el canal ependimario, que es una estructura tubular que se continúa en la parte superior con el sistema ventricular del encéfalo. En la mayoría de los adultos el canal ependimario es una estructura residual, apenas aparente en los estudios de imagen. En algunos sujetos permanece dilatado (canal ependimario persistente), lo que se considera una variante de la normalidad sin significado patológico.
  • La sustancia gris medular contiene diversos núcleos neuronales distribuidos en las astas anteriores, laterales y posteriores. Las astas anteriores albergan las neuronas motoras (motoneuronas) que inervan los músculos del tronco y las extremidades. Las astas laterales contienen neuronas que participan en el control del sistema nervioso autonómico o vegetativo. Las astas posteriores están formadas por varios núcleos de neuronas que transmiten la información sensitiva a las regiones superiores del sistema nervioso central.
  • Alrededor de la sustancia gris medular se sitúan los cordones anteriores, laterales y dorsales de sustancia blanca, que contienen las vías largas motoras, sensitivas y autonómicas que conectan el encéfalo con la periferia. Estas vías ascendentes y descendentes se distribuyen de una forma determinada, de modo que, por ejemplo, la información del tacto superficial y la temperatura se sitúa en los cordones laterales, y la información del tacto discriminativo, la sensibilidad vibratoria y la sensibilidad de la posición y el movimiento de las articulaciones se localiza en los cordones dorsales. Además, dentro de cada vía las fibras correspondientes a las distintas partes del cuerpo también se distribuyen siguiendo un patrón determinado.

¿Cuáles son las causas de siringomielia?

La siringomielia puede ser una patología congénita o adquirida.

SIRINGOMIELIA CONGENITA
La siringomielia congénita es aquella en la que las lesiones responsables están presentes en el momento del nacimiento. No obstante, la cavidad puede aumentar de tamaño con el tiempo, lo que explica que en muchos casos los síntomas se inicien años después del nacimiento, incluso en la edad adulta. Con frecuencia la siringomielia congénita deriva de una dilatación progresiva del canal ependimario central, lo que recibe el nombre de siringohidromielia. Estos casos suelen asociarse a malformaciones de la unión cráneo-cervical, como la malformación de Chiari, que se caracteriza por un descenso de la parte inferior del cerebelo (amígdalas cerebelosas) por debajo del agujero occipital.

De acuerdo con la teoría hidrodinámica, la malformación de Chiari comprometería el flujo de salida del LCR de la fosa posterior, lo que a su vez produciría una onda de presión dirigida hacia el canal ependimario y su consiguiente dilatación. Otras malformaciones asociadas a la siringomielia incluyen el síndrome de médula anclada, el síndrome de Klippel-Feil y la invaginación basilar, entre otras.

SIRINGOMIELIA ADQUIRIDA
La siringomielia adquirida puede ocurrir en relación con diversas enfermedades de la médula espinal, incluyendo traumatismos, infecciones, mielitis no infecciosas, hemorragias y traumatismos. En estos casos la localización y la extensión de la cavidad son muy variables, dependiendo de la causa subyacente. Al igual que sucede en las formas congénitas, la siringomielia adquirida puede producir síntomas de forma diferida, incluso años después del evento inicial.

¿Qué síntomas produce la siringomielia?

Teniendo en cuenta los datos descritos en los apartados anteriores, podemos entender que los síntomas de la siringomielia van a depender fundamentalmente de la localización de la cavidad, tanto en la dirección longitudinal (segmentos cervicales, dorsales o lumbares) como en el plano transversal (sustancia gris medular o cordones anteriores, laterales o dorsales).

Es importante señalar que con frecuencia la siringomielia es un hallazgo de imagen (lesión incidental) y no produce síntomas significativos. En estos casos suele optarse por vigilar la evolución.

Los casos sintomáticos suelen debutar con dolor y síntomas sensitivos y motores localizados a la altura de los segmentos medulares correspondientes a la cavidad.

Las formas congénitas afectan con mayor frecuencia los segmentos cervicales y las regiones centrales de la médula espinal. En estos casos los pacientes refieren dolor cervical y pérdida de fuerza y sensibilidad en los miembros superiores (brazos), con especial afectación de la sensibilidad al tacto, el dolor y la temperatura (“déficit suspendido”).

En los casos más avanzados la lesión puede afectar a las vías largas situadas en los cordones de sustancia blanca, lo que se traduce en la aparición de síntomas sensitivos y motores en los miembros inferiores (piernas) y problemas autonómicos (p.ej. alteraciones del control esfinteriano y la función sexual). En los casos de inicio en la infancia también es frecuente que asocien escoliosis.

¿Cómo se diagnostica la siringomielia?

En la actualidad el procedimiento de elección para diagnosticar la siringomielia es la resonancia magnética (RM). Dado que la siringomielia suele asociarse a malformaciones congénitas o lesiones a otros niveles del sistema nervioso, conviene realizar un estudio completo del neuroeje. En algunos centros la RM convencional se complementa con secuencias dirigidas a analizar el flujo del LCR a nivel de la fosa posterior (cine-RM). Por su parte, en las formas adquiridas suelen obtenerse además secuencias postcontraste con el objetivo de detectar lesiones subyacentes (p.ej. tumores, procesos inflamatorios).

En los casos en los que no es posible realizar una RM (p.ej. marcapasos cardiacos no compatibles con RM) se puede realizar una tomografía computarizada (TC) medular, frecuentemente combinada con la inyección de contraste en el LCR (mielo-TC).

¿Cuál es el tratamiento de la siringomielia?

El tratamiento de la siringomielia depende de la causa subyacente. Siempre que sea posible se realizará un tratamiento etiológico, dirigido a corregir la causa. Esta recomendación es especialmente válida para las formas adquiridas, como las asociadas a tumores o infecciones.

En los casos congénitos asociados a la malformación de Chiari se dispone de varios procedimientos terapéuticos, cuya elección depende de los síntomas del paciente y de la experiencia del equipo médico.

Cuando la malformación de Chiari es un hallazgo incidental, la mayoría de los expertos recomiendan realizar un seguimiento clínico y radiológico. No obstante, cuando la malformación de Chiari cursa con siringomielia y se detecta un bloqueo completo del flujo de LCR por cine-RM, algunos especialistas recomiendan realizar un tratamiento quirúrgico para prevenir el desarrollo de problemas neurológicos. De hecho, la ausencia de bloqueos significativos en los pacientes sintomáticos es un dato predictivo de mala respuesta al tratamiento.

Los objetivos del tratamiento de la malformación de Chiari consisten en descomprimir la fosa posterior y la unión cráneo-cervical y restablecer el flujo de LCR a esos niveles. Respecto a los métodos disponibles, el más utilizado en la descompresión posterior por medio de una craniectomía suboccipital con apertura de la duramadre. Las principales complicaciones de este procedimiento incluyen la formación de una cavidad de líquido en la zona quirúrgica (pseudomeningocele), las fístulas de LCR, la hidrocefalia postoperatoria y las infecciones periquirúrgicas (p.ej. meningitis e infecciones de la herida).

Algunos cirujanos optan por procedimientos más conservadores (p.ej. craniectomía sin apertura de la duramadre). En general, estos procedimientos producen menos efectos secundarios, pero parece que aumentan el riesgo de recurrencias y la necesidad de nuevas intervenciones.

Otros tratamientos menos utilizados incluyen la descompresión anterior del agujero magno y la inserción de una derivación (shunt) en la cavidad siringomiélica. Estas técnicas suelen emplearse en segunda línea, cuando ha fracasado la craniectomía suboccipital.

¿Cuál es el pronóstico de la siringomielia?

El pronóstico de las formas adquiridas es muy variable, dependiendo en gran medida de la patología responsable y las posibilidades de tratamiento de ésta.

El pronóstico de los casos asociados a malformación de Chiari no se puede predecir con certeza, por lo que resulta imprescindible vigilar de forma estrecha su evolución. En general, los datos disponibles sugieren que la mayoría de los pacientes asintomáticos o con síntomas leves permanecen estables. De hecho, se ha descrito incluso la resolución espontánea del descenso amigdalar y la siringomielia.

Por otra parte, el seguimiento de los pacientes tratados con cirugía sugiere que la mayoría permanecen estables o mejoran en los años siguientes. En las series quirúrgicas los principales datos de mal pronóstico consisten en una edad avanzada y la afectación de vías largas en el momento de la intervención. Entre el 5% y el 10% de los casos precisan reintervención, que puede consistir en una nueva descompresión de fosa posterior o el implante de una derivación (shunt) en la cavidad siringomiélica.

¿Dónde puedo encontrar información adicional sobre la siringomielia?

Para obtener más información sobre esta patología recomendamos acceder a la página correspondiente del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos e Ictus de los EEUU (NINDS): https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/siringomielia.htm

También puede obtenerse información adicional sobre esta enfermedad y los recursos disponibles en nuestro país a través de las asociaciones de enfermos (p.ej. www.siringomielia.org, http://arnoldchiari.es, ascenycasociacion@gmail.com).

AUTOR Y FECHA DE EMISIÓN

Dr. Adolfo Jiménez

18/01/2021

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