¿Qué significa el término demencia?

La demencia es un cuadro clínico caracterizado por un deterioro cognitivo adquirido, crónico, que afecta a varias funciones superiores y que interfiere de forma significativa en las actividades diarias.

Para entender esta definición vamos a analizar sus componentes:

• El origen adquirido de la demencia la diferencia del retraso mental y otros trastornos congénitos del desarrollo.
• El curso crónico, definido de forma arbitraria como superior a 6 meses, permite diferenciar la demencia del síndrome confusional agudo.
• La exigencia de la afectación de varias funciones superiores distingue la demencia de los síndromes focales. Hace años se exigía que una de las funciones alteradas fuera la memoria de fijación, pero en la actualidad no es un requisito necesario.
• La presencia de alteraciones funcionales significativas diferencia la demencia del deterioro cognitivo leve.

¿Cuál es la frecuencia de demencia en la población?

La incidencia (casos nuevos) y la prevalencia (casos existentes) de la demencia aumentan de forma exponencial con la edad. La prevalencia de demencia en los menores de 65 años es inferior al 5%, mientras que en los mayores de 85 años alcanza cifras del 30-60%. Teniendo en cuenta el envejecimiento progresivo de la población y el gasto asociado a estas patologías, la demencia es uno de los principales retos de salud pública en los países occidentales.

¿Cuáles son las principales causas de demencia?

Las causas de demencia pueden clasificarse en dos grandes:

• La demencias primarias, idiopáticas o degenerativas representan el grupo dominante en nuestro entorno. Estos procesos se caracterizan por un curso lentamente progresivo y la presencia de depósitos cerebrales de proteínas anormalmente plegadas. La mayoría de los casos son esporádicos, pero pueden tener un origen genético. Las demencias degenerativas más frecuentes son la enfermedad de Alzheimer, la demencia con cuerpos de Lewy y la degeneración frontotemporal.
• Las demencias secundarias ocurren como consecuencia de lesiones neurológicas estructurales o enfermedades generales definidas. La entidad más frecuente en este grupo es la demencia vascular. Otras causas importantes incluyen la hidrocefalia normotensiva, el hipotiroidismo y el déficit de vitamina B12. La identificación de estos procesos permite iniciar un tratamiento específico y, en algunos casos, estabilizar o revertir el deterioro cognitivo.

En conjunto, se estima que la enfermedad de Alzheimer causa el 60% de los casos de demencia. No obstante, la frecuencia relativa de las causas de demencia varía mucho dependiendo de la edad. En los casos de inicio precoz predominan las causas genéticas y secundarias (p.ej. traumatismos, infecciones, enfermedades cerebrovasculares). En los mayores de 65 años la mayoría de los casos corresponden a demencias degenerativas o vasculares.

¿Cuáles son los síntomas propios de la demencia?

La mayoría de los pacientes con demencia presentan manifestaciones clínicas sutiles durante años. Los primeros síntomas suelen corresponder a quejas de memoria subjetivas. Posteriormente desarrollan un deterioro cognitivo leve, caracterizado por alteraciones objetivas en una o más esferas cognitivas sin interferencia significativa en las actividades sociales y laborales. La demencia representaría la fase final de este continuo, y a su vez incluye diferentes fases de severidad hasta la dependencia completa.

En la práctica clínica observamos dos formas características de presentación de las demencias:

• Las demencias corticales, cuyo prototipo es la enfermedad de Alzheimer, se caracterizan por una afectación precoz de la memoria de fijación y el desarrollo de síndromes cognitivos clásicos, tales como afasia, apraxia y agnosia. En las fases iniciales estos pacientes no suelen tener manifestaciones motoras prominentes.
• Las demencias fronto-subcorticales, propias de los parkinsonismos y la enfermedad isquémica cerebral de pequeño vaso, se caracterizan por bradipsiquia, alteraciones de las funciones ejecutivas y la presencia de alteraciones motoras prominentes desde el inicio.

¿Cómo se estudian los pacientes con demencia?

La valoración de un paciente con síntomas cognitivos o conductuales comienza con la entrevista clínica (anamnesis). En estos casos resulta esencial obtener información adicional de algún familiar o conviviente. Debemos recoger la lista de síntomas, prestando especial atención a su orden de aparición y su rapidez de desarrollo.

Tras la anamnesis se realiza una exploración física, que en estos casos debe incluir un examen detallado del estado mental. Deben explorarse de forma ordenada el nivel de conciencia, la atención, la orientación, la memoria reciente y remota, el lenguaje, el reconocimiento visual, la ejecución de actos motores, la capacidad de abstracción, las habilidades constructivas y las funciones ejecutivas. También debemos investigar el estado de ánimo y la capacidad funcional de los pacientes. Para facilitar la recogida sistemática de esta información conviene utilizar escalas y cuestionarios validados.

Una vez concluida la valoración clínica suelen solicitarse varias exploraciones complementarias. Los estudios complementarios esenciales incluyen:

• Análisis de sangre: hemograma, VSG, bioquímica general y niveles de vitamina B12, ácido fólico y TSH.
• Una prueba de imagen cerebral, preferiblemente RM. El papel clásico de la neuroimagen consiste en detectar formas secundarias de demencia, especialmente las causas potencialmente tratables, como la hidrocefalia del adulto (“hidrocefalia normotensiva”), el hematoma subdural crónico y los tumores.

El resto de exploraciones complementarias se realiza solo en casos seleccionados, dependiendo de la sospecha clínica: análisis inmunológicos y microbiológicos en sangre y LCR, cuantificación de Aβ-42, tau y tau fosforilada en LCR, EEG, análisis genéticos, PET cerebral (FDG, ioflupano, marcadores de amiloide) y otros estudios dirigidos a descartar enfermedades generales (p.ej. neoplasias ocultas).

¿Cuál es el tratamiento de la demencia?

El tratamiento ideal estaría dirigido a eliminar la causa subyacente y revertir los daños cerebrales producidos hasta ese momento. Actualmente esta opción terapéutica solo es posible en algunos casos de demencia secundaria, como ciertas alteraciones metabólicas (p.ej. déficit de vitamina B12, hipotiroidismo) y algunas lesiones neurológicas estructurales (p.ej. hidrocefalia, hematomas subdurales, tumores).

En los pacientes con demencias degenerativas el tratamiento se limita a medidas sintomáticas. En particular, los pacientes con enfermedad de Alzheimer y demencia con cuerpos de Lewy se pueden beneficiar de los fármacos anticolinesterásicos y la memantina.

• Los fármacos anticolinesterásicos (donepezilo, rivastigmina, galantamina) bloquean la actividad de la enzima acetilcolinesterasa, responsable de la degradación de la acetilcolina, con lo que aumentan los niveles intracerebrales de dicho neurotransmisor.
• La memantina bloquea los receptores de glutamato de tipo NMDA, lo que reduce la entrada excesiva de calcio a las neuronas, que resulta neurotóxica.

Aparte de estos tratamientos específicos, la mayoría de los pacientes requieren medicamentos dirigidos a mejorar los síntomas afectivos y conductuales. Estos medicamentos son los mismos que se emplean en diversas enfermedades psiquiátricas (antidepresivos, ansiolíticos, neurolépticos), aunque en este contexto suelen utilizarse dosis bajas.

¿Cuáles son los tratamientos no farmacológicos de la demencia?

Los tratamientos no farmacológicos son esenciales para mejorar la calidad de vida de los pacientes y sus cuidadores.

En primer lugar, conviene seguir una dieta mediterránea, rica en frutas y verduras y pobre en azúcar y grasas saturadas. También conviene evitar el consumo de tabaco, alcohol y otros tóxicos.

En segundo lugar, conviene realizar ejercicio de forma regular, como un paseo diario de al menos 30 minutos.

En tercer lugar, conviene que los pacientes permanezcan mentalmente activos en la medida de sus posibilidades. A este respecto, es importante que las actividades se regulen de modo que no sean excesivamente sencillas (lo que no resulta estimulante) ni complejas (lo que provocaría frustración). Para ello conviene seguir las indicaciones de un neuropsicólogo.

En cuarto lugar, conviene que los pacientes sigan participando en actividades sociales, siempre que estas actividades no les resulten estresantes o les alteren la conducta.

Por último, es muy importante que el cuidador principal busque ayuda para evitar el síndrome del cuidador quemado. Aparte de los trabajadores sociales de los centros de salud, las asociaciones de familiares de enfermos son una excelente fuente de información a este respecto.

¿Cómo se puede acceder a ensayos clínicos u otros estudios de investigación en demencias?

Desde hace años existe una intensa actividad investigadora en el terreno de las demencias. Para participar en estos estudios conviene contactar con un neurólogo experto en demencias, que le indicará qué estudios tiene en curso y, en caso necesario, podrá orientarle a otros profesionales. Por otra parte, para obtener información a través de Internet se puede acceder a alguna de las páginas en las que se registran los ensayos clínicos en curso (p.ej. www.clinicaltrials.gov).

AUTOR Y FECHA DE EMISIÓN

Dr. Adolfo Jiménez Huete

18/05/2020